NCL - Wie kommt es zu dieser unheilbaren Nervenkrankheit

Ich habe heute zum ersten Mal von der Krankheit NCL (Neuronale Ceroid-Lipofuszinose) gehört. Dies soll eine unheilbare Nervenkrankheit sein, die nach und nach den Körper einschränkt. Erst kann man nicht mehr sehen, dann kann man nicht mehr hören und die restlichen Körperfunktionen geben irgendwann dann auch auf, bis man erstickt.

Ich habe mich dann gefragt, wie es eigentlich zu dieser Krankheit kommt. Ist es eine Krankheit, die durch Umwelteinflüsse ausbricht oder ist es eine angeborene Krankheit? Wie oft kommt diese Krankheit weltweit oder auch deutschlandweit vor?

Bis eben kannte ich diese wirklich dramatische und immer ganz sicher tödlich verlaufende Krankheit auch nicht, im ersten Moment habe ich gedacht, es könnte etwas Ähnliches wie ASL sein, aber das hier ist ja noch schlimmer. Wenn man solche Wertigkeiten überhaupt treffen will, eigentlich mag ich das immer gar nicht.

Anscheinend handelt es sich um eine zum Glück relativ seltene Erbkrankheit, von der in erster Linie Kinder und nur wenige Erwachsene betroffen sind. Als Inzidenz wird eine jährliche Rate der Neuerkrankungen bei Babys von 1:30 000 angegeben. Offenbar können Abbauprodukte aus dem Stoffwechsel der Nervenzellen nicht mehr nach außen transportiert werden und vergiften so das das Milieu bis zum Tod der Zellen.

Hauptsächlich finden diese Zerstörungen, wie schon erwähnt, an den Augen und im Hirn statt, dort kann man mit bildgebenden Mitteln regelrecht sehen, wie bestimmte Gebiete sichtbar zerstört werden, die Lebenserwartung liegt je nach Form bei wenigen Tagen bis zu einem Jahr bis hin zu über 30 Jahren, abhängig vom Zeitpunkt der Erkrankung.