Schmetterlingskrankheit- was ist das?

Ich bin heute beim Surfen im Internet über den Begriff Schmetterlingskrankheit gestoßen. Das scheint wohl eine sehr schwere Hauterkrankung zu sein, bei der die Haut sehr empfindlich ist und schon kleinste Reibungen und Berührungen Blasen bilden. Ich kann mir unter der Erkrankung gar nichts vorstellen. Vielleicht hat jemand von euch da mehr Informationen und kann mir die Erkrankung und ihre Auswirkungen erklären. Wer ist betroffen? Kann man die Erkrankung heilen oder nur die Symptome lindern? Was muss man beachten? Müssen sich Betroffene speziell ernähren?

Die Schmetterlingskrankheit ist genetisch bedingt, d.h. dass ein Vorfahre des Betroffenen das mutierte Gen besitzt oder besaß. Dabei sind Gene beschädigt, welche für den Aufbau der Haut zuständig sind. Es wird zwar Haut gebildet, allerdings ist die Verbindung zwischen den einzelnen Hautschichten schlecht ausgebildet und an manchen Stellen liegen die Hautschichten nur übereinander und haben keine mechanische Verbindung zu umliegenden Hautschichten. Dadurch entstehen Blasen und Wunden, welche sehr gefährlich werden, wenn sie beispielsweise im Rachenraum und in der Speiseröhre entstehen.

Bis jetzt gibt es noch keine Heilung für diese Krankheit. Die einzige Heilungsmöglichkeit ist die Gentherapie, bei der, vereinfacht gesagt, gesunde DNA in den Körper eingepflanzt wird und der Körper dadurch fähig werden kann, diese Proteine selbst zu bilden. Allerdings muss man für eine Gentherapie viele Voraussetzungen erfüllen, da es ein sehr komplizierter Eingriff ist und sie auch sehr langwierig ist. Auch verläuft die Gentherapie nicht immer erfolgreich und so gibt es für Menschen mit Schmetterlingskrankheit bis jetzt noch nicht viel Hoffnung.